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Certaines entités cliniques peuvent prêter à confusion et sont à dissocier du syndrome d’Ehlers-Danlos.

 La maladie ou syndrome de Marfan et les ostéogenèses imparfaites présentent des affinités avec le Syndrome d’Ehlers-Danlos. Elles ont en commun l’hyperlaxité ligamentaire. Le premier est le plus connu des médecins qui posent souvent ce diagnostic plutôt que celui de syndrome d’Ehlers-Danlos.

Le premier est aussi une maladie génétique du tissu conjonctif qui, outre l’hyperlaxité, est responsable de modifications du cœur (valves cardiaques) et des gros vaisseaux (surtout l’aorte qui peut bénéficier d’un remplacement prothétique dans les formes menaçantes).

Il y a une dysmorphie avec des membres particulièrement longs avec un aspect particulier des mains (arachnodactylie).

Le sternum est souvent modifié en creux ou en saillie. Il ya aussi, comme dans le Syndrome d’Ehlers-Danlos des modifications oculaires, du cristallin surtout avec une myopie fréquente, voire des luxations.
Le second est caractérisé par les fractures fréquentes pour des traumatismes peu importants, ce qui a valu à ce syndrome le surnom de « maladie des os de verre » alors que dans le syndrome d’Ehlers-Danlos les fractures sont très rares malgré la fréquence des chutes.

Le Syndrome des enfants battus (ou des femmes battues) pourrait être évoqué, à tort, devant un jeune enfant avec des luxations articulaires ou surtout des ecchymoses et hématomes multiples.

Les conséquences, pour les parents, ou le conjoint, peuvent être lourdes.

Nous avons rencontré le cas d’une mise en examen et aussi celui d’une dénonciation abusive par un médecin psychiatre au Procureur de la République, suivie de deux ans de surveillance familiale dans la suspicion.

La fibromyalgie est une entité très médiatisée qui présente des similitudes de symptômes avec le Syndrome d’Ehlers-Danlos : douleurs diffuses et variables résistant souvent aux antalgiques, fatigue, troubles gastro-intestinaux, migraines, hyperréactivité aux stimulations (auditives ou autres), troubles de la mémoire et de l’attention.

On note aussi la prédominance largement féminine, l’influence des facteurs climatiques, l’existence d’un contexte familial.

Il est un fait que nous avons mis en évidence d’authentiques syndromes d’Ehlers-Danlos chez des personnes qui nous étaient adressés pour fibromyalgie.

Il est un fait que les rhumatologues qui s’occupent particulièrement de ce syndrome ont une connaissance tronquée du syndrome d’Ehlers-Danlos qu’ils n’évoquent pas en premier devant une femme qui consulte pour des douleurs et de la fatigue.

Les ressemblances de la symptomatologie incitent à toujours vérifier s’il ne s’agit pas, en fait, d’un authentique Syndrome d’Ehlers-Danlos.

 

La sclérose en plaques est un diagnostic que nous avons vu porter, à tort, à plusieurs reprises devant un tableau de Syndrome d’Ehlers-Danlos.

Les troubles de l’équilibre dus aux difficultés biomécaniques de fonctionnement des capteurs proprioceptifs logés dans les tissus élastiques entraînant des perturbations considérables du contrôle du mouvement qui peut aller jusqu’à l’usage transitoire, d’un fauteuil roulant électrique.

Il s’y ajoute des troubles vésico-sphinctériens avec fuites mais surtout dysuries sévères allant jusqu’au recours aux autosondages.

Il n’en faut pas plus pour donner le change si l’on n’a pas la connaissance de ce syndrome.

Ailleurs, c’est un diagnostic vague d’atteinte médullaire avec radiculite hyperalgique ayant conduit à la pose neurochirurgicale d’un stimulateur antidouleur. Le diagnostic a été aussitôt évoqué parce que la personne utilisait un fauteuil roulant alors qu’elle n’avait aucun déficit moteur. Seul le SED peut aboutir à un tel tableau, si l’on excepte l’hystérie. Devant une limitation fonctionnelle unilatérale ou à prédominance unilatérale du fait des troubles proprioceptifs, c’est le diagnostic de lésion cérébrale qui peut être évoqué

 

D'après le Site du Professeur Hammonet