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Parcours Santé SED

 

 

Approche de la kinésithérapie dans la prise en charge du Syndrôme d’Ehlers-Danlos

 

1) Les critères cliniques du diagnostic de la maladie d’Ehlers-Danlos :


Ils ont beaucoup évolué depuis quelques années et l’apport de grandes séries de patients (Bravo, Grahame, Hamonet), ont permis d’enrichir considérablement la symptomatologie. Sa variété s’explique aisément dans une maladie qui touche le conjonctif, soit plus de 70% des tissus du corps humain. 
Les critères diagnostics les mieux acceptés du syndrome d’Ehlers-Danlos, par la communauté médicale en l’absence de test génétique, sont cliniques, en accord avec ceux retenus dans la classification de Villefranche :


- L’hypermobilité articulaire appréciée par le test de Beighton, parfois mis en défaut, ou bien une abduction de la scapulo-humérale supérieure à 10°, la possibilité de toucher la fesse avec le talon en décubitus ventral, la notion d’une hypermobilité dans l’enfance ou l’adolescence (mettre un pied derrière la tête, faire le grand écart facial, renversé en arrière, toucher l’occiput avec les talons).


- Un désordre articulaire et locomoteur qui se manifeste par des pseudos entorses, des craquements articulaires, des blocages ou luxations articulaires souvent douloureuses, des maladresses, notamment à la locomotion avec heurts d’objets.


- La fragilité cutanée qui s’exprime par la minceur de la peau laissant apparaître les lacis veineux, les vergetures précoces et/ou abondantes, les difficultés de cicatrisation et la perception excessive de l’électricité statique et son aspect velouté à l’effleurage.


- L’existence d’au moins un cas semblable dans la famille, signant le caractère génétique de l’atteinte.

 


Un nombre important de manifestations font également partie du tableau clinque et contribuent au diagnostic : 


Des douleurs diffuses (articulaires, musculaires, cutanées, abdominales, costales, génitales, à type de migraines, une fatigue intense avec parfois somnolences brutales, contrastant avec des troubles de l’endormissement et des insomnies, une dysautonomie avec crises de sueurs, frilosité, hypotension artérielle, crises de tachycardie, extrémités froides, une dystonie (fasciculations, secousses musculaires involontaires, tremblements, crises toniques plus ou moins étendues, pseudo comitiales parfois), hémorragies diffuses, manifestations digestives (constipation, RGO, ballonnements, fausses routes, calculs vésiculaires), bucco-dentaires (douleurs des articulations temporo-mandibulaires, fragilités dentaires), manifestations respiratoires (dyspnée, blocages inspiratoires), ORL (hyperacousie, hyperosmie, vertiges, acouphènes), ophtalmologiques touchant la vison binoculaire surtout, vésico-sphinctériennes (dysurie, urgenturies), troubles cognitifs (mémoire de travail, attention, concentration, orientation). 


Plus de 80% des patients sont des femmes. L’explication tient à la sévérité, plus importante des symptômes chez elles. L’explication est corroborée par l‘influence sur la symptomatologie, de la puberté, des grossesses et des accouchements. 


Sur le plan génétique, le syndrome d’Ehlers-Danlos apparaît, dans notre cohorte de patients, à travers l’observation des familles, comme une maladie à transmission autosomique avec une pénétrance variable du gène, la totalité d’une fratrie pouvant être atteinte à des degrés divers.

 

2) La prise en charge kinésithérapique :

 

a) Introduction :


La douleur et la fatigue sont la plupart du temps les deux symptômes les plus exprimés par les patients diagnostiqués SED.
Jusqu’à présent la prise en charge kinésithérapique s’est évertuée à gérer la douleur, pensant ainsi avoir une action sur la fatigue. Même si les soins de physiothérapie antalgique avaient et ont encore une action, souvent à court terme, sur la douleur, l’impact sur la fatigue était quasi nul.
Depuis environ trois ans, la mise en place de séances de kinésithérapie cherchant à mieux gérer la fatigue a eu un impact certain sur la douleur.


b) Protocole kinésithérapique :


- Il est tout d’abord très important d’effectuer un bilan kinésithérapique complet pour pouvoir mieux orienter son objectif thérapeutique et quantifier les progrès acquis.

- Privilégier des exercices doux d’entretien musculaire en isométrique, sans douleurs, basés sur des techniques favorisant le gainage postural ,sur le principe de la sollicitation des chaines musculaires (Méthodes Pilates, technique Huber Motion Lab, Chaines musculaires de Busquet etc…) avec des longs temps de pause entre chaque exercice, en y associant un travail respiratoire et de relaxation. Ces exercices peuvent se faire sous couvert des vêtements de contention ou des orthèses lorsque ceux-ci sont prescrits.

- Pendant les exercices, il est préférable de suivre la fréquence cardiaque de manière à ce que celle-ci ne dépasse pas 50 à 60% de la fréquence cardiaque maximum théorique de la patiente (FMT=220-âge de la patiente). Cela permet de rester dans la filière aérobie et d’orienter le travail dans une notion d’endurance musculaire et d’éviter tout phénomène d’épuisement.

- Compléter par des exercices d’équilibre debout et assis pour lutter contre les troubles proprioceptifs.

- Posture d’étirements passifs doux de toute la chaîne musculaire postérieure en insistant sur les Ischio-jambiers souvent hypo extensibles. Ce travail peut également se faire sur les Psoas Iliaques, lorsque le bilan a mis en avant une rétraction de ceux-ci.

- Mobilisation active aidée douce de toutes les articulations, en respectant la douleur et en associant des petits exercices respiratoires.

- Massage du dos, du ventre et des membres inférieurs (drainage lymphatique), plus ou moins profond en fonction du ressenti de la patiente et toujours sans douleurs. Pour certaines patientes, on pourra associer de la pressothérapie.

- Utilisation de techniques réflexes type massage plantaire, Auriculothérapie, Milthérapie, lorsque la patiente est très douloureuse ou pour traiter à distance les autres troubles associés (fatigue, problèmes digestifs, troubles du sommeil etc.).

Il est préférable que chaque séance se décompose systématiquement en deux temps :

Un temps de travail actif de quinze à trente minutes en fonction de la fatigabilité de la patiente.
Un second temps de travail passif, de massage et de détente de quinze à trente minute également.

Attention toutefois aux séances trop longues qui peuvent déclencher l’effet inverse de ce qu’on cherche et en particulier une grande fatigue. Il faut moduler le temps et la fréquence des soins en fonction aussi du ressenti et de la disponibilité de la patiente.

 

Enfin, il faut vérifier avec la patiente :


La bonne utilisation du TENS 
La bonne utilisation du Percussionnaire et l’oxygénothérapie
La mise en place des différentes contentions
Adaptation du poste de travail et du domicile

 

Dominique Ouhab
Masseur-kinésithérapeute