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1. Classification de Villefranche en 97
 
La classification reconnue est celle de villefranche en 1997
 
Elle utilise une ancienne classification (Berlin 1986) , en la simplifiant: six types de SED sont désormais retenus :
 
SED classique : c'est le type le plus courant qui regroupe les types I et II de l'ancienne classification.
SED hyper mobile : il correspond au type III, qui touche essentiellement les articulations.
SED vasculaire : c'est le type IV.
SED cyphoscoliotique : c'est le type VI.
SED arthrochalasique : il regroupe les SED de type VII A et B.
SED dermatosparaxis : c'est le SED type VII C..
 
Cette typologie est probablement artificielle et a ses limites. Elle est cependant réclamée et très suivie par les patients et leurs familles qui ont besoin de "repères" face au flou et à l'incertitude d'une maladie multiforme, imprévisible dans ses évolutions, et parfois insaisissable et, de surcroît, génétique, et...transmissible.
 
2. Classification actuelle
 
Actuellement dans la pratique courante, on retient trois formes dans lesquelles on retrouve des manifestations identiques mais d’intensité d’expression variables :
- La forme classique : caractérisée par l’intensité des manifestations cutanées ;
- La forme hypermobile : caractérisée par l’importance des manifestations articulaires ;
- La forme vasculaire : caractérisée par l’importance des manifestations artérielles, intestinales et utérines. Elle est dite plus sévère que les formes classique et hypermobile par la gravité des complications vasculaires, intestinales et utérines qui peuvent émailler son
évolution. Ceci implique une surveillance et des précautions adaptées.
 
La forme la plus souvent rencontrées est la forme hypermobile.
Dans les trois formes, on trouve le même mode de transmission génétique : autosomique dominant. Le risque de contracter le syndrome est d’un enfant sur deux et les garçons autant que les filles avec toutefois une prédominance féminine sur le plan symptomatique.
 
Dans les faits, cette classification est peu utilisable en pratique, notamment pour les orientations thérapeutiques et de réadaptation sociale qui sont attendues par les personnes concernées et leurs proches.
C’est pourquoi certains spécialistes préfèrent une classification purement clinique en trois groupes :
1.   Les formes communes asthéno-algiques, de très loin les plus fréquentes
2.   Les formes non douloureuses.
3.   Les formes frustes (ce sont les formes masculines habituelles)
 
 
Dans chacune de ces formes peuvent s’observer les composantes suivantes (généralement
plusieurs) :
Cutanées (signes de fragilité cutanée, distension, hyperesthésie cutanée),
Hémorragiques par fragilité tissulaire (ecchymoses ; gingivorragies, épistaxis, ménorragies),
Articulaires (hypermobilité, entorses, subluxations et luxations, scoliose), Proprioceptives (diminution ou perte du sens de positionnement du corps, maladresses, pseudo-paralysies, chutes)
Digestives (constipation, douleurs abdominales, reflux gastro-oesophagien),
Respiratoires (dyspnée spontanée ou à l’effort, bronchites),
Cardio-vasculaire (tension basse, fuites valvulaires, anévrysmes ou ruptures artérielles
contre-indiquant formellement les manipulations cervicales), et
Neurovégétatifs (frilosité, troubles vaso-moteurs, sudations, fièvres isolées, migraines.),
ORL (hypo et/ou hyperacousie, acouphènes, vertiges hyperosmie),
Bucco-dentaires (douleurs et subluxations ou luxations des ATM, altérations dentaires, atteintes gingivales),
Ophtalmologiques (fatigue visuelle, troubles de la convergence),
Vésico-sphinctériennes (rétention vésicale chronique avec miction par regorgement, perte ou diminution du besoin, incontinence, infections urinaires),
Génito-sexuelles (dyspareunie, frigidité, fausses couches, accouchements difficiles), Neuropsychologiques (troubles de la mémorisation, de l’attention, de l’organisation, de l’orientation )
SOURCE: GERSED

 

5ème Journée

D'Education Thérapeutique -

Hôtel Dieu -

Kiné proprioceptive -

Dr Deparcy
 

le SED par le Pr Hamonet

Les principaux symptômes

Les conséquences